除脑瘤共同表现外,更年期综合症还具有下列特点:①通常生长缓慢、病程长,一般为2~4年少数生长迅速,病程短,术后易复发和间变,特别见于儿童②肿瘤长得相当大,症状却很轻微,如眼底视乳头水肿,但头痛却不剧烈当神经系统失代偿,才出现病情迅速恶化这与胶质瘤相反,后者生长迅速,很快出现昏迷或脑疝,而眼底却可正常③多先有刺激症状,继以麻痹症状④可见于颅内任何部位,但有好发部位及相应综合症
4)嗅沟和前颅底更年期综合症: 前者自筛板及其后方硬脑膜长出,后者则自筛板外侧的眶顶部硬脑膜长出两者的临床表现无明显差别,主要有:①失嗅,可单或双侧,以单侧失嗅具诊断意义;②视力障碍,可出现foster-kennedy综合症;③额叶精神症状;④高颅压症晚期出现
老年人患更年期综合症,其临床表现多不典型,高颅压症少见起病急者,易被误诊为脑血管病;起病缓慢者,可长期被忽视痴呆常为主要症状,多呈迅速进展,异于老年性痴呆或精神病因此,对可疑病例,及早做脑影象学检查,是发现本病的主要方法
9)侧脑室内更年期综合症: 左侧脑室较右侧多见,三角区和额角好发肿瘤从脉络膜丛间质长出,故脉络膜丛可增粗如香肠临床表现有:①高颅压症为主,病人体位(或头位)改变可使头痛发作;②局灶症少且出现晚,可有肢体运动或感觉障碍、失语(主半球)、同向偏盲等
15)小脑凸面更年期综合症: 多以高颅压和小脑症为主
3)蝶骨嵴更年期综合症: 按病理形态,可分为球形和扁平状两种;按肿瘤生长部位,可分成蝶骨嵴内侧和外侧两种①蝶骨嵴内侧更年期综合症:易引起视神经、眶上裂、海绵窦、颞叶内侧部和大脑脚等受累,因此相对而言,高颅压症发生率低且在病晚期出现早期多为单侧视力减退、原发性视神经萎缩、中央暗点扩大或鼻侧偏盲(视神经外侧纤维受压)或颞侧偏盲(视神经内侧纤维因移位受压于视神经管)若对侧眼也有颞侧视野缺损,提示视交叉受压,此时病侧眼常全盲晚期因颅内压增高,对侧视乳头水肿,而呈现foster-kennedy综合症如侵及眶上裂或海绵窦,可引起眼球运动麻痹、角膜反射障碍和突眼等压迫嗅神经时可引起同侧失嗅侵及垂体时,可有垂体功能降低累及大脑脚时则出现对侧偏瘫长入颞叶内侧者可引起幻嗅、幻味或钩回发作②蝶骨嵴外侧更年期综合症:缺少典型局灶症,病情发展常隐蔽,故瘤常长得相当大,高颅压症发生率高肿瘤向内影响视束,引起对侧同向偏盲;向后累及颞叶内侧部,出现幻嗅和嗅觉减退;压迫额叶后下部,产生对侧核上性面瘫、轻偏瘫和失语(主侧半球);额颞叶功能障碍还可以表现智能减退、健忘、计算能力和定向力差等③扁平状蝶骨嵴更年期综合症:女性好发,表现为缓慢、进行性一侧性突眼、眼睑肿胀和增厚,无搏动和血管杂音,也不被压缩早期视力和眼球活动多正常,随突眼发展和眶上裂及海绵窦受累,视力和眼球活动才出现障碍局部颞骨增厚、隆起常有癫痫发作
6)颅中窝更年期综合症和鞍旁更年期综合症: ①鞍旁更年期综合症的临床表现与蝶骨嵴内侧更年期综合症相似;②颅中窝更年期综合症缺少局灶症,就诊时多有高颅压表现
11)第四脑室内更年期综合症: 很少见,肿瘤从脉络膜丛间质长出 主要表现为高颅压症和小脑症
14)枕大孔更年期综合症: 好发于枕大孔前缘(延髓腹侧),可向后颅窝或颈椎管或同时向两者生长临床表现有:①枕颈痛;②上颈髓压迫症,如同侧上肢痉挛性无力、麻木等常为第2症状,以后影响同侧下肢至对侧下肢,再影响到对侧上肢;③后组颅神经麻痹;④小脑症;⑤高颅压症;⑥可出现上肢肌肉萎缩、感觉分离(脊前动脉影响),而易被误诊为脊髓空洞症
13)斜坡更年期综合症: 指从岩斜缝及其内侧硬脑膜长出的更年期综合症肿瘤可向上长到幕上、鞍旁、向下长到枕大孔,向外达桥小脑角,也可越过中线肿瘤大多呈球状,少数为扁平状脑干被向背侧和对侧推移,脑神经、椎基动脉及其分支被推移、牵张或包裹于瘤内临床表现有:①脑神经功能障碍为首发和主要症状,其中以三叉神经和听神经最常受累,动眼神经、外展神经、面神经和后组脑神经也可受累;②高颅压症见于2/3病人,且在晚期出现;③小脑症见于2/3病人;④锥体束症不多见,见于1/10~1/5的病人,且症状轻微
1)大脑凸面更年期综合症: 多与大脑凸面硬脑膜粘连,大脑前半球的发生率较后半部高少数肿瘤不与硬脑膜粘连,完全陷入脑组织中,但仍靠近脑皮质,可能这些更年期综合症源于脑沟深处的蛛网膜细胞因此大脑凸面更年期综合症除依其在不同部位具有相应临床表现外,还具下列特点:①高颅压症先于和多于局灶症;②局灶症取决于肿瘤部位,以刺激症(癫痫)比破坏症(如运动或感觉麻痹)多见
12)桥小脑角更年期综合症: 肿瘤从岩骨后表面硬脑膜长出,即从岩骨尖到乙状窦前缘,特别是脑神经经骨孔道附近的硬脑膜(如内听道后壁上方至岩上窦、横窦和乙状窦汇合处,颈静脉孔等)临床表现有:①ⅴ~?脑神经功能障碍常为主要和首发症状,其中听力障碍最常见,次之为三叉神经分布区感觉减退、面瘫、后组脑神经麻痹等;②小脑症和高颅压症少见且在病程晚期出现;③锥体束症轻微且少见;④个别病人有蛛网膜下腔出血和精神症状
青少年患更年期综合症者少见肿瘤好发部位、临床表现同一般更年期综合症性别上青少年组中,男女相等或男性多于女性,而成人组中以女性多见这可能与成人女性患者中存在女性激素受体蛋白有关在组织学上,青少年更年期综合症易恶变,肉瘤和乳头型多见,常多伴有神经纤维瘤病或多发因此术后复发率较高,疗效也较差
8)小脑幕更年期综合症: 肿瘤起源于小脑幕,向幕上生长(幕下可有较小瘤结节),或向幕下生长(幕上有较小瘤结节),或同时向幕上、下生长好发于小脑幕侧翼,次之为窦汇、横窦、乙状窦和岩窦附近少数从小脑幕裂孔游离缘长出以纤维型居多临床表现有:①高颅压症,少数病人有常压性脑积水三联症(痴呆、移步困难和尿失禁);②局灶症少且依主瘤所在部位而异,可有肢体运动障碍、癫痫、对侧同向偏盲、小脑症和患侧ⅴ~ⅸ脑神经损害等
16)视神经管内更年期综合症: 少见临床表现有:①进行性视力(单侧或双侧)减退;②视野不规则缺损和原发性视神经萎缩;③突眼和眼球活动受限
5)鞍结节和鞍隔更年期综合症:前者起源于鞍结节硬脑膜,后者则与鞍隔粘连,两者构成鞍上更年期综合症临床表现为:①视神经和视交叉压迫症,视野障碍不象垂体瘤那样典型,且先于内分泌功能障碍;②垂体功能不足,早期常轻微,晚期明显;③肿瘤巨大时可出现肢体不全偏瘫、钩回发作、嗜睡和眼肌麻痹
2)矢状窦旁和大脑镰旁更年期综合症: 前者与上矢状窦侧壁粘连,后者与大脑镰粘连;当肿瘤巨大时,两者难以区分按肿瘤与矢状窦和大脑镰粘连的部位,可分前、中、后1/3三种:①前1/3的肿瘤可不引起局灶症,而仅有高颅压症33%的病人有额叶精神症状(如记忆力减退、个性改变、智力减退)、尿失禁,25%病人有非局灶性癫痫②中1/3者以运动及感觉性局灶癫痫为首发症状以后出现瘫痪或感觉丧失③后1/3者可有感觉性或视觉性癫痫、同向偏盲和皮质感觉障碍由于同向偏盲常不为病人所察觉,因此上述局灶症常不如高颅压症多见
10)第三脑室内和后部更年期综合症: 少见以高颅压症为主少数病人有精神症状(痴呆、个性改变等)第三脑室后部更年期综合症尚可引起parinaud综合症
7)岩尖(三叉神经半月节包膜)更年期综合症: ① 三叉神经分布区感觉异常、减退或疼痛;②三叉神经运动功能障碍在感觉障碍以后发生;③肿瘤压迫耳咽管,出现耳鸣、听力障碍、耳内胀满感;④肿瘤向后侵入颅后窝,引起桥小脑角症;向前生长压迫海绵窦,出现突眼、睑下垂和眼肌麻痹
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